Displazia aritmogena de ventricul drept (CAVD) este o forma mostenita de cardiopatie (se mosteneste in 30-50% din cazuri), caracterizata din punct de vedere structural prin inlocuirea celulelor cardiace ( miocite) cu tesut grasos sau tesut fibros (de cicatrizare), modificare responsabila de tulburari de ritm, insuficienta cardiaca dreapta sau moarte subita. Prevalenta estimata pentru CAVD in populatia generala variaza de la 1: 2000 pana la 1:500, barbatii fiind afectati cu o frecventa crescuta comparativ cu femeile cu un raport 3:1.
Mecanismele prin care apare boala raman in mare parte necunoscute. Procesul de inlocuire a miocardului normal porneste de la exterior si se propaga catre interiorul cordului ducand implicarea peretelui cardiac, responsabila probabil de dilatarea unei portiuni din ventriculul drept (VD). Dilatatia VD este prezenta la aproximativ jumatate din pacientii cu CAVD. Implicarea ventriculului stang apare la 50-67 % din indivizi, in general tardiv in cursul bolii, fiind un marker de prognostic nefavorabil .
Varsta la care se stabileste diagnosticul de CAVD este in medie de 29 de ani.
Cele mai frecvente simtome care anunta afectarea ventriculara constau in palpitatii (batai neregulate ale cordului) (27%), sincope ( (pierderea brusca a starii de constienta) (26%) si moarte subita de cauza cardiaca (23%), insa boala poate sa aiba ca prima manifestare stop cardiac prin tulburari de ritm amenintatoare de viata.
Diagnosticul de CAVD trebuie luat in considerare la pacientii tineri, cu sincopa, si tulburari de ritm cardiac induse de efort. Electrocardiograma prezinta modificari tipice, dar pentru a surprinde tulburarile de ritm este necesara monitorizarea traseului electric pe 24 h (Holter ECG). Ecocardiografia indica dilatarea cordului drept. Examentul RMN cardiac este important pentru diagnostic. Mai mult, acesta are o sensibilitate crescuta in detectarea modificarilor structurii cordului.
Tratamentul farmacologic al CAVD utilizeaza agenti care au ca scop combaterea tulburarilor de ritm. Indepartarea focarelor responsabile de aritmii cu ajutorul unui curent de radiofrecventa beneficiaza de un succes primar in 60-90% din cazuri ,dar prin natura progresiva a bolii recurentele sunt comune (60%). Alta alternativa mai eficienta este aceea de a implanta un dispozitiv (defibrilator automat implantabil) care elibereaza socuri electrice atunci cand apar tulburari de ritm amenintatoare de viata. In concluzie, pana in momentul de fata, nu exista un tratament care sa vindece boala, dar cu ajutorul medicamentelor tulburarile de ritm pot scadea ca frecventa si intensitate iar defibrilatorul implantabil poate preveni decesul la acesti pacienti.
Referitor la activitatea fizica este important de stiut ca acesti pacienti nu trebuie sa faca eforturi, nu au voie sa alerge sau sa practice sporturi, intrucat aritmiile sunt declansate de efort. Daca unul din membrii familiei ( ruda de gradul 1) a fost diagnosticat cu CAVD ,si ceilalti membrii ai familiei trebuie sa se adreseze medicului cardiolog, deoarece boala se mosteneste.
